Причини та лікування спинномозкової грижі

Спинномозкова грижа у новонароджених діагностується у 60% випадків від усіх уроджених патологій опорно-рухового апарату. Це складне захворювання, яке не можна повністю усунути, і всі терапевтичні та хірургічні заходи у період вагітності спрямовані на збереження дитини та створення умов для нормального життя з можливістю самообслуговування.

Вроджена спинномозкова грижа закінчується інвалідністю для третини хворих, але сучасні методики неонатальної діагностики дають змогу вчасно визначити патологічний процес для ухвалення рішення про лікування з моменту народження.

Ще досі невідомо точно, чому розвивається грижа спинного мозку, але є докази зв'язку аномалії у плода з дефіцитом мінералів та вітамінів. Ця патологія нерідко поєднується з іншими вродженими вадами розвитку, включаючи водянку, клишоногість, захворювання ШКТ та органів малого тазу.

Найчастіше дефект локалізується в поперековому відділі хребта, і може бути відкритим чи закритим.

Чому виникає спинномозкова грижа

Етіологія спинномозкової грижі у немовлят вивчена недостатньо. На ймовірність розвитку аномалії впливає кілька факторів, які можуть поєднуватись. У перші 8 тижнів внутрішньоутробного розвитку плода відбувається формування нервової трубки. Несприятливі чинники у період можуть призвести до неповного зарощення каналу хребта, що сприятиме поділу кількох хребців. Через утворену щілину виходять тверді оболонки спинного мозку, безпосередньо мозкова рідина, та рідше нервові коріння.

Спинномозкова грижа у дітей пов'язана із впливом наступних факторів:

рання вагітність;
генетична схильність;
дефіцит вітамінів та мікроелементів, особливо вітаміну В9;
вживання майбутньою матір'ю алкоголю, наркотичних речовин;
отруєння вагітної важкими металами;
перенесені інфекційні та паразитарні захворювання.

Види захворювань

Спинномозкові та черепно-мозкові грижі мають різні форми, залежно від локалізації та тяжкості. Деякі види патологій проявляються незначною деформацією хребта із слабкою симптоматикою, тоді прогноз лікування сприятливий. Тяжкі дефекти завжди супроводжуються вираженим комплексом неврологічних проявів та виходом за межі шкіри цереброспінальної рідини та оболонок спинного мозку.

Найнебезпечніші форми недуги характеризуються виходом назовні спинного мозку та нервових корінців.

Вроджена грижа може діагностуватися у будь-якому відділі хребта:

У шийному . Рідкісний вид патології, розташовується дефект у верхній частині спинного мозку, який відповідає за голосові зв'язки, м'язи обличчя та шиї. Патологія впливає можливість нормальної рухової активності, може вплинути на функцію ССС і органів дихання.
У грудному . Зустрічається частіше, позначається функції м'язів обличчя, гортані, уражаються одночасно дихальна і серцево-судинна системи, рідше страждають печінка, шлунок, кишечник, селезінка.
У поперековому . Частий вид патології, що впливає на рухову функцію нижніх кінцівок, порушує роботу ШКТ, призводить до порушень з боку сечостатевої системи вже у дорослих людей.

За ступенем випинання елементів спинного мозку виділяють 4 форми хвороби:

Легка форма - менінгоцеле. У дефект хребта проникає лише спинномозкова оболонка, безпосередньо мозок зберігає свою нормальну структуру та функцію, симптоми слабо виражені.
Середнього ступеня тяжкості - менінгомієлоцеле . За межі хребта малюка виходить також речовина спинного мозку, нервова трубка не пошкоджена, спостерігаються неврологічні прояви.
Тяжка форма - менінгорадикулоцеле. В області дефекту виходить кілька елементів: спинний мозок, оболонка, нерви та коріння, нервова трубка збережена.
Вкрай важкий ступінь — мієлоцистоцеле . Структура спинного мозку повністю порушена, прогноз відновлення несприятливий.

Крім перерахованих форм патології, зустрічається ще тяжчий стан, коли спинномозкова грижа поєднується з пухлиною. Це може бути доброякісне новоутворення, фіброма чи ліпома. Лікувальні заходи при цьому спрямовані на видалення випинання одночасно з пухлиною. Без операції є ризик переродження доброякісного раку на злоякісний, що закінчується летальним кінцем.

Клінічні прояви

Патологія може бути прихованою, тоді за зовнішніми ознаками можна визначити лише невелике вилучення у хребетному стовпі та його деформацію. Найчастіше спостерігаються яскраві симптоми захворювання, які поєднують прояви одночасно кількох порушень, залежно від ураженого відділу хребта.

Симптоми вродженої спинномозкової грижі у дитини:

порушення або повна відсутність больової та тактильної чутливості;
порушення кровообігу в нижніх та верхніх кінцівках;
парез та параліч;
відхилення функції органів малого тазу;
дисфункції дихальної системи та серця.

Такі стани призводять до приєднання вторинного симптомокомплексу.

У хворого з'являються контрактури, спостерігається порушення рухливості суглобів, що без відповідного лікування стає необоротним. У дитини може розвиватися м'язова атрофія, виникають проблеми з терморегуляцією. Рідше можна спостерігати такі порушення, як трофічні виразки, пролежні, нетримання калу та мимовільне сечовипускання.

Обстеження при грижі у дитини

Коли з народження у малюка спостерігаються симптоми спинномозкової грижі, проводиться низка досліджень для виявлення всіх супутніх порушень та підбору лікування.

Діагностика включає такі заходи:

консультація у невролога - огляд лікарем дитини, оцінка рухової активності малюка, м'язового тонусу, визначення локалізації грижі та ступеня її тяжкості;
проведення магнітно-резонансної томографії або КТ для вивчення пошарових знімків та уточнення всіх патологічних процесів у спинному мозку, МРТ може проводитись кілька разів, для новонародженого це безпечне дослідження;
огляд малюка нейрохірургом для оцінки доцільності проведення хірургічного лікування та прогнозування післяопераційного відновлення;
проведення контрастної мієлографії - вивчення структури пошкодженої ділянки спинного мозку, речовина вводиться внутрішньовенно і накопичується в окремих зонах патологічного вогнища, виділяючи хворі зони;
трансілюмінація - світлове сканування для оцінки вмісту грижі.

Методи лікування

Хірургічне лікування при спинномозковій грижі може проводитися в перинатальний період та після народження малюка. Оперування всередині утроби вважається ефективнішим способом, і операція проводиться у період із 19 по 26 тижня вагітності. Метою хірургічного лікування буде закриття щілини у хребті для повернення спинного мозку на місце та профілактики його випинання з подальшим пошкодженням.

Пологи здійснюються лише методом кесаревого розтину. Після перинатальної операції прогноз сприятливий, наслідки хірургічного втручання незначні, і правильний режим після народження дозволяє повністю усунути. Спеціальний догляд за малюком полягає у забезпеченні нормальної функції травлення, роботи легень та серця. За дитиною постійно спостерігає фахівець.

Перинатальні операції проводяться лише у кількох російських клініках, ця методика лише впроваджується, тому частіше дитину оперують вже після народження.

Операцію після пологів показано в перші дні життя, після чого хірургічне лікування не буде ефективним, прогноз погіршується. Несвоєчасна допомога веде до інвалідності. Крім основної операції, дитині може призначатися шунтування зниження внутрішньочерепного тиску при гидроцефалии.

Реабілітація

Післяопераційне ведення малюка включає низку заходів для профілактики рецидиву та збереження нормальної функції внутрішніх органів. Відновлення дитина проходить у спеціалізованому центрі, де надають весь спектр необхідних лікувальних методик (ЛФК, масаж, фізіотерапія). Після операції зазвичай призначається санаторне лікування біля моря, де за дитиною продовжує спостерігати хірург. Метою реабілітації також буде усунути залишкові симптоми, які турбують та позначаються на якості життя дитини.

Післяопераційне відновлення включає такі процедури:

ЛФК — лікувальною фізкультурою з дитиною займаються інструктори, заняття ЛФК потрібні повернення нормальної рухливості хребта, і навіть зміцнення м'язового корсета, що продовжить період ремісії. Перші заняття після операції зазвичай виконуються під водою, щоб уникнути випадкового травмування та різких рухів. ЛФК — це обов'язковий етап реабілітації, і фізкультура має стати надалі частиною життя дитини, підлітка та дорослої людини.
Лікувальний масаж . При вродженій грижі масаж допомагає покращити кровообіг у уражених ділянках хребта, ніг та рук. Виконується він лише фахівцем, адже багато рухів можуть пошкодити ослаблений скелет малюка.

ЛФК та масаж поєднуються з носінням післяопераційного бандажу, дотриманням дієти, помірною активністю для повноцінного розвитку дитини. Це вроджене захворювання може суттєво вплинути життя людини, але адекватний підхід до лікування виключає багато проблем.