Чим небезпечна діафрагмальна грижа у новонароджених

Вроджені діафрагмальні грижі у дітей – це рідкісна аномалія внутрішньоутробного розвитку плода, яка характеризується переміщенням органів черевної порожнини в грудну клітину через стравохідний отвір у діафрагмі. Така патологія у дорослих не вважається небезпечною, але для дітей ця вада може коштувати життя. Вперше діафрагмальна грижа у плода може виявитися ще під час пренатальної діагностики, але змиті ознаки не дозволять точно поставити діагноз.

Вже після народження у малюка можна спостерігати специфічні прояви патології у вигляді ціанозу, пінистих виділень з рота, слабкого плачу та важкого дихання.

Вроджена діафрагмальна грижа починає своє формування з 4 тижня вагітності, коли відбувається закладання стінки між порожнинами очеревини та перикарду. У цей час з різних причин порушується розвиток окремих м'язових структур, на діафрагмі виникають дефекти, які стають фактором появи грижового мішка з вмістом у вигляді шлунка та частини кишки.

Причини вродженої діафрагмальної грижі

Точно встановленої причини вродженої ГПОД немає, але відомо безліч факторів ризику, які безпосередньо чи опосередковано впливають розвиток цієї патології. У дитини може діагностуватися справжня та помилкова грижа. У першому випадку грижовий мішок сформований плевральним та черевним листком. Хибні аномалії проявляються виходом органів, не покритих мішком, у грудну порожнину, що провокує синдром внутрішньогрудної напруги.

Частою формою патології у дитини є вроджена діафрагмальна грижа Богдалека, коли органи переміщуються через задній дефект пристінкової діафрагми.

Крім того, діафрагмальна грижа може виникати у дитини вже після народження, тоді підхід у лікуванні відрізнятиметься, і набута форма патології має сприятливий прогноз.

Так чому ж виникає вроджена діафрагмальна (ПІД)  грижа у новонародженого:

• важка вагітність із токсикозом;
• загострення системних патологій у вагітної;
• часті запори, здуття живота та інші порушення роботи ШКТ;
• респіраторні захворювання;
• прийом лікарських засобів та наркотичних препаратів;
• вживання алкоголю, куріння;
• сильний стрес, постійні переживання вагітної.

Набута діафрагмальна грижа у новонароджених виникає вже після народження у перші кілька місяців життя.

Причинами є часті запори, надривний плач і сильний крик. Таке захворювання пов'язане з аномаліями внутрішньоутробного розвитку, в основному зі слабкістю грудобрюшної діафрагми, але тільки цей фактор не зможе запустити патологічний процес. Для появи недуги потрібні інші умови, що провокують підвищення внутрішньочеревного тиску.

Як проявляється захворювання

Прониклі через діафрагму органи черевної порожнини починають чинити тиск на легені і серце малюка, тому порушується їх формування. Вроджена ГПОД часто поєднується з іншими аномаліями внутрішньоутробного розвитку, і це ще більше посилює тяжкий стан новонародженого. Найчастіше у дитини діагностується лівостороння грижа, але дефект може з'являтися будь-де.

Симптоми патології не залежатимуть від розташування брами, але на їх вираженість впливає вміст мішка, його розмір і супутні порушення. Грижа діафрагми матиме важкі наслідки для малюка, незалежно від клініки, а безсимптомний перебіг лише посилить стан.

Дитина відразу після народження зовні може здаватися абсолютно здоровою.

Непрямим ознакою патології у разі буде слабкий плач, адже легені розкриваються в повному обсязі. Разом з тим дитині може бути важко дихати, і тоді вже можна спостерігати ціаноз. Синюшність шкіри з'являється вже в перший день і чим раніше це відбувається, тим менше шансів надати адекватну допомогу дитині, зберігши життя.

Ціаноз часто виникає після кількох нападів асфіксії під час годування. Дитина починає задихатися, шкіра синіє, м'язи напружені. Ці прояви стихають, коли малюка покласти на бік грижі. З першим нападом асфіксії дитині проводиться рентгенологічне дослідження на підтвердження захворювання.

До осінні симптоми діафрагмальної грижі у дитини:

• блювання – з'являється не завжди, не є специфічним проявом;
• кашель - виникає рідко внаслідок застрягання частинок їжі в стравоході;
• асиметрія грудної порожнини - це говорить про декстрокардію, переміщення серця;
• поверхневе часто дихання - тахіпне супроводжується тахікардією, синюшністю, здуттям живота, порушенням важливих рефлексів.

Загальні симптоми ДПОД з моменту народження :

• мала вага та повільний його набір;
• відсутність апетиту;
• блідість або синюшність шкіри;
• запалення легенів;
• кров у калі та блювотних масах;
• патології серця та дихальної системи.

Види ГПОД у новонароджених

Вроджена діафрагмальна грижа може бути істинною та хибною. Справжня своєю чергою буває окологрудинной, френоперикардиальной і стравохідного отвору. Хибна може бути травматичною, діафрагмально-плевральною. У поодиноких випадках поєднуються кілька форм патології, а найчастіше у малюків діагностуються грижі ПІД та діафрагмально-плевральні.

На підтвердження форми хвороби дитині проводиться УЗД, береться аналіз крові, додатково призначаються КТ, ендоскопічне дослідження, эзофагогастроскопия.

Діагностика до та після народження

Пренатальна діагностика можлива шляхом ультразвукового дослідження та магнітно-резонансної томографії. Обидва методи безпечні під час вагітності і можуть призначатися неодноразово. Непрямою ознакою патології є багатоводдя внаслідок порушення заковтування плодом амніотичної рідини.

Рідко в грудній клітці можна бачити заповнений рідиною кишечник, але діагноз ставиться при виявленні діафрагми будь-якого органу черевної порожнини. Специфічною ознакою захворювання буде порушення становища серця, яке зміщується убік. У плода може виявлятися водянка внаслідок порушення венозного відтоку. Диференціальна пренатальна діагностика проводиться з такими патологіями, як доброякісне новоутворення, кіста та аденоматозна трансформація легень.

Після народження дитині призначається рентгенографія. На знімку лікар бачить ділянки просвітлення у формі бджолиних стільник, які розташовані на боці дефекту. Серце виявляється дещо зміщеним праворуч, купол діафрагми практично не визначається.

Диференціальна діагностика після народження малюка проводиться з атрезією та стенозом стравоходу, крововиливом у головний мозок, новоутвореннями печінки та порушенням вентиляції альвеол.

Методи лікування

При виявленні тяжкої форми патології під час вагітності лікування починається відразу. Основний метод пренатальної терапії – корекція трахеальної оклюзії. Операція призначається між 26 та 28 тижнями. Сутью процедури буде введення в трахею плода балона, який стимулює розвиток легень. Витягується він під час пологів або вже після народження малюка.

Така операція проводиться при тяжкому перебігу патології і лише у спеціалізованих центрах. Прогноз захворювання залежить від багатьох факторів, і ймовірність лікування дорівнює 50%.

Після народження терапія починається з вентиляції легень малюка. Єдиним дієвим методом позбавлення від грижі буде операція. Екстрене втручання проводиться у разі утиску та внутрішньої кровотечі. Планова операція виконується у 2 етапи. У першому створюється штучна вентральна грижа для переміщення органів, але в другому вона усувається з дренуванням плевральної порожнини.

Після операції висока ймовірність виникнення ускладнень:

1. Загальні - лихоманка, утруднене дихання, зневоднення та набряки.
2. З боку шлунково-кишкового тракту — кишкова непрохідність.
3. З боку дихальної системи - плеврит, набряк та запалення.

Рецидив захворювання після хірургічного видалення частіше виникає після видалення параезофагеальних гриж. Щоб запобігти повторному розвитку патології дитині потрібно забезпечити правильне харчування, режим вигодовування призначає лікар. У ранній період реабілітації дитина постійно перебуває під штучною вентиляцією легень.

Небажані наслідки операції виникають у 15-25% випадків.

Профілактика

Планування вагітності та виконання певних правил під час виношування плода – це основна профілактика вроджених патологій. Жінці до зачаття важливо провести санацію системних патологій, відмовитися від шкідливих звичок та пройти курс вітамінотерапії.

У період планування та виношування плоду рекомендовано :

• мінімізація стресових ситуацій , а сприяють цьому заняття йогою, медитація, дихальна гімнастика, відвідування психолога;
• збалансоване та повноцінне харчування , і найкращим варіантом буде дієта за спеціально створеною програмою, залежно від індивідуальних потреб організму;
• помірна фізична активність , регулярні піші прогулянки, здоровий нічний сон;
• повна відмова від шкідливих звичок, а саме  наркотичних речовин, тютюну, алкогольних та енергетичних напоїв.

Важливою умовою профілактики вроджених аномалій буде регулярне відвідування гінеколога та інших лікарів за зміни самопочуття для своєчасного виявлення будь-яких відхилень.